管状腺瘤
管状腺瘤(英语:Tubular adenoma),又称“腺瘤性息肉”,是一种常见的腺上皮良性肿瘤,常发生于肠道、乳腺、大肠腺瘤等部位。肿瘤表现为增大的结节,无疼痛和麻木的等伴随症状,高峰发病年龄为60~70岁,50岁以前者少见。男性略少于女性。
管状腺瘤绒毛成分占20%以下。腺瘤呈球形、椭球形或不规则形,表面光滑或呈分叶状,色粉红,质实,常有长度粗细不等的蒂附着于肠黏膜。管状腺瘤癌变率为10%~15%。瘤体越大,恶变率越高。肿瘤由排列成互相吻合的细条索的柱状上皮细胞构成,肿瘤细胞常呈串珠样排列。间质的特点是细胞少,血管丰富。管状腺瘤直径在0.5~2.0厘米,界限清楚,浅黄色至褐色。有些管状腺瘤有纤维性包膜,但较小的肿瘤无包膜。
管状腺瘤需要与腺样囊性癌鉴别,特别是多灶性和筛状时不要误诊为癌。此外基底细胞腺瘤管状型极为相似,均可形成大小不等的管腔,管腔内常见粉染的黏液。管状腺瘤为好发于小涎腺的良性肿瘤,肿瘤有完整包膜,采用手术切除,预后良好、复发罕见。
临床表现
涎腺管状腺瘤
管状腺瘤表现为增大的结节,无疼痛和麻木的等伴随症状。表面黏膜颜色正常,但在有些病例表现为蓝色。管状腺瘤的一个特殊的表现是多发性/多灶性。管状腺瘤特别好发于上唇(约80%),其次是颊黏膜(9.5%)。罕见情况下可累及大涎腺。高峰发病年龄为60~70岁,50岁以前者少见。男性略少于女性。
肠道管状腺瘤
肠道管状腺瘤由异型增生的腺体呈直管状排列组成的一类肠道腺瘤。绒毛成分占20%以下。好发于十二指肠上部,一般肿瘤直径小于2厘米,有蒂,表面光滑。肿瘤多为单发性,也可为多发性。临床表现可无症状或反复发生出血,还可有贫血。
乳腺管状腺瘤
乳腺管状腺瘤是由密集增生的管状结构构成的圆形结节状良性病变,多见于年轻妇女,多为无意中发现皮肤触及包块,系为卵圆形,可单发、多发,生长较快,活动度较好,界限较清,质地中等、压痛,无皮肤及乳头改变,疼痛随月经期前后变化明显。
病理
管状腺瘤直径在0.5~2.0厘米,界限清楚,浅黄色至褐色。有些管状腺瘤有纤维性包膜,但较小的肿瘤无包膜。镜下见肿瘤由柱状或立方状细胞构成细胞核大,圆形或卵圆形,大小一致,核仁不明显,分裂像罕见,胞浆嗜酸性。两列柱状细胞相对交替排列并且交替彼此较远的分开,这导致了肿瘤的特征性表现“小管状”。上皮细胞的相对紧密交替和远距离分开形成了肿瘤细胞的串珠样表现。管腔内黏液PAS染色阳性。
间质具有特征性,细胞成分少,间充质疏松,形成假性囊腔。毛细血管周围常有袖口状嗜酸性结缔组织。
免疫表型
免疫组化,肿瘤细胞CK表达强阳性,位于胞浆及核周围,vimentin于导管基底部和间充质内均为阳性表达,S-100蛋白的分布位置与vimentin相似。个别肿瘤的管腔面可见EMA 表达。对较敏感的肌源性标志如SMA,平滑肌肌球蛋白重链和调宁蛋白呈阴性反应。
电镜表现
管状腺瘤细胞的胞浆内可见分泌颗粒,胞浆可见微丝,直径为4~7纳米,排列紊乱,细胞间存在小的桥粒,桥粒内含张力细丝少。管状腺瘤呈现单层基膜,有的部位可增厚。
诊断要点
肉眼
管状腺瘤为圆形或卵圆形,界清有包膜。直径多在2厘米以内。切面褐色,可见小囊腔。
镜下
①肿瘤细胞呈柱状或立方形,细胞无异型性,胞核卵圆形,染色较深,胞质少。
②瘤细胞呈申珠样双层排列,形成索条并相互吻合成小管状结构。
③肿瘤间质疏松,无胶原蛋白纤维,可见较多的毛细血管和小静脉,具有特殊性。
鉴别诊断
管状腺瘤需要与腺样囊性癌鉴别,特别是多灶性和筛状时不要误诊为癌。此外基底细胞腺瘤管状型极为相似,均可形成大小不等的管腔,管腔内常见粉染的黏液。
腺样囊性癌
腺样囊性癌是最有必要与管状腺瘤进行鉴别的肿瘤,因两者生物性行为大不相同,尤其当管状腺瘤呈多灶性生长或出现类似状结构时,特别需要与腺样囊性癌进行鉴别。腺样囊性癌中存在腺上皮和肌上皮两种细胞、肿瘤细胞间存在筛孔样假囊性腔隙、侵袭性生长方式、神经浸润、缺少富于血管的间质等,都是与管状腺瘤所不同的特征。
基底细胞腺瘤
管状腺瘤中双层平行排列的肿瘤上皮结构不常见于基底细胞腺瘤,但管状腺瘤中有时可见与基底细胞腺瘤相似的结构。免疫组化染色对于鉴别两者有所帮助,基底细胞腺瘤通常含有肌上皮,肌上皮标记阳性。
多形性低度恶性腺癌
当管状腺瘤组织较碎或存在囊性结构时,有时会误诊为多形性低度恶性腺癌。后者与管状腺瘤显著的不同是,肿瘤侵犯周围涎腺及正常组织;常见神经侵犯;组织结构的多形性。
乳头状囊腺癌
当管状腺瘤中出现大小不等的囊性结构、乳头状结构时,可能和乳头状囊腺癌混淆。两者的不同是,管状腺瘤有包膜或界限清楚,肿瘤上皮为特征性的、双层平行排列的柱状细胞,问质疏松呈黏液样,富于血管。而乳头状囊腺癌呈侵袭性生长,肿瘤上皮较一致地排列在分支状或相互连接的纤维血管轴心的表面。
多形性腺瘤
与管状腺瘤所不同的是,多形性腺瘤常见软骨样区域和肌上皮细胞,并且上皮成分与黏液样基质之间有肌上皮存在,两种结构相互移行,界限不清,而管状腺瘤中条索状、管状结构与间质有明显的分界。
治疗方法
肿瘤有完整包膜,采用手术切除,预后良好、复发罕见。
肠道管状腺瘤
对于微小腺瘤,首选内镜下摘除,也可行圈套电灼切除术。该方法损伤小,反应轻,对于良性肿瘤的治疗效果好。
腹腔镜手术:适用于小肠良性肿瘤或早期恶性肿瘤。通过腹腔镜手术可以将病变的肠段从扩大的穿刺孔拉到腹壁外进行小肠部分切除+吻合术,然后将小肠放回腹腔内。也可通过腹腔镜直接在腹腔内施行部分小肠切除手术。
开放性手术:可切开肠壁切除肿瘤;位于十二指肠乳头部位的良性肿瘤,可用细导丝插入乳头局部行引导性切除,以免损伤胆管、胰管;一般类型的小肠良性肿瘤可连同肠壁或部分肠管一并切除,术中应将切除的标本做快速冷冻切片行病理组织学检查,以明确肿瘤性质和良恶性程度。
非手术治疗处于辅助地位。部分小肠肿瘤在手术前后进行化疗或放疗,有可能减少术后复发,以利提高患者生存时间。
乳腺管状腺瘤
乳腺管状腺瘤的治疗方法为手术切除,该肿瘤为良性病变,切除后无复发,预后较好。
涎腺管状腺瘤
涎腺管状腺瘤的治疗方法为将肿瘤彻底切除,因肿瘤常为多灶性,所以在术中应注意将多灶性的肿瘤切除干净,肿瘤在术后罕见复发,患者预后良好。
参考资料
管状腺瘤.实用临床医药杂志.2025-01-13
肠道的管状腺瘤是什么?.河北省中医院订阅号.2025-01-09