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迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病是卟啉病中最常见的一种类型,具有遗传性和获得性。多见于20~60岁成人。人体内的尿卟啉脱羧酶可以帮助肝脏代谢卟啉,如果尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降,会造成卟啉代谢障碍,引起皮肤损害,导致迟发性皮肤卟啉病的发生。迟发性皮肤卟啉病主要表现为:曝光部位皮肤出现水痘、大疱、糜烂、结痂、溃疡等,皮肤脆性增加。消除诱发因素,同时配合放血治疗和药物治疗,可以缓解病情,改善症状。本病的皮损发生在曝光部位,严重影响外貌美观。部分患者还可能出现瘢痕性脱发、甲剥离、皮肤营养不良性钙沉着、白内障、巩膜溃疡等并发症。本病经过正规的治疗,可逐渐好转。合并有肝病(如丙型肝炎肝肿瘤)的患者,预后较差。

就诊科室

病因

遗传性因素

获得性因素

症状

光敏性皮疹

皮肤脆性增加

检查

尿液检查

粪便检查

组织病理学检查

诊断

鉴别诊断

治疗

消除诱发因素

热放血治疗

药物治疗

危害

预后

预防

参考文献

参考资料