遗传性口形红细胞增多症

遗传性口形红细胞增多症（HST）是一种常染色体显性遗传性溶血性疾病。患者自出生起即可发病。发病率不详。本病由红细胞膜蛋白的基因突变引起，造成红细胞异常，细胞水肿，体积增大。因此本病也称水细胞增多症。大多数患者临床上常有间歇性贫血和黄疸，重症可有脾大。轻型患者无需治疗，重症可输血治疗。脾切除部分有效。本病常并发脾肿大，少数可发生贫血危象。本病预后较好，但须加强支持治疗。

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