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血色病

血色病是一种体内铁蓄积过多引起的疾病。该病起病隐匿,进展缓慢,多在40~60岁出现症状,男女发病比例在10:1以上。北欧和美国白种人中发病率较高,约为1/200。中国人发病率甚低。血色病是体内铁蓄积过多,沉积在脏器组织引起相关脏器功能障碍。分为原发性和继发性两种,原发性是由遗传导致,与基因突变有关。继发性主要是由于长期大量输血或摄入大量含铁药物,导致体内铁堆积过多导致,食物也可导致体内铁贮积过多。主要表现为皮肤色素沉着、肝脏损害、血糖升高等。治疗血色病主要是通过控制铁的摄入,促进铁的排泄,服用铁合剂,抗氧化剂以及放血排铁等。该病的预后与及疾病的分期相关,早期诊断,早期治疗,预后较好。晚期左心室收缩功能出现异常,疗效和预后均较差。

就诊科室

病因

原发性血色病

继发性血色病

症状

全身性皮肤色素沉着

肝损害

其他

检查

诊断

症状表现

血清生化检查

骨髓穿刺检查

活体肝穿刺活检病理检查

皮肤、肝脏或胃黏膜组织病理学检查

去铁胺试验

腹部CT或MRI检查

鉴别诊断

治疗

放血治疗

药物治疗

危害

预后

预防

参考资料