气管畸形
气管畸形是一种少见的疾病。气管畸形包括先天性或获得性的气管支气管形态不规则、支气管源性囊肿、气管狭窄、气管支气管软化症、气管食管瘘、气管支气管巨大症、支气管的转位和变异、气管憩室、气管支气管闭锁以及支气管起源异常等。这类疾病常伴其他系统畸形表现,如先天性法洛四联症、先天性肛门直肠畸形,还有更为罕见的肝脾反位、小儿先天性胆管扩张症等腹部器官畸形。气管畸形具有较多的形成因素,临床表现复杂。病情严重者,出生后即出现症状,多表现为声嘶、气促、呼吸困难,严重影响患儿的生长发育,造成终身残疾,甚至威胁生命。对于多数先天性气管畸形患者均需要手术矫正,部分气管轻度软化的患儿不需治疗。气管畸形轻者可出现反复呼吸道感染、哮喘等症状,还可影响生长发育;严重者可致呼吸困难,危及生命。气管畸形早期发现、早期治疗,预后较好;严重呼吸窘迫者,预后差,死亡率高。