支气管扩张
支气管扩张(bronchiectasis)，由各种原因引起，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性改变，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和扩张的一类异质性疾病的总称，可以是原发或继发，主要分为囊性纤维化(cystic fibrosis， CF)导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症。随着急、慢性呼吸道感染的有效治疗，该病的发病率有下降趋势。
支气管扩张症的患病率为(1~52)/10 万。美国从2000-2007 年每年支气管扩张症患者增加 8.74%。中国目前缺乏全国注册登记研究和全国的流行病学资料，据报道，40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到 1.2%。部分慢性阻塞性肺病患者合并支气管扩张的比例高达 30%。
该病可分为先天性和后天性。先天性支气管扩张较少见，弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者。
慢性咳嗽、咳大量脓痰，伴或不伴有咯血是支气管扩张症的主要特征。部分患者以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张症”。
根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张症。
该病的治疗包括控制感染、清除气道分泌物、使用支气管扩张剂等。
支气管扩张为不可逆性病理变化，预后取决于病变的范围和有无并发症。病变范围局限者，积极治疗很少对生命质量和寿命产生影响。若病变范围广泛，反复感染，或反复大咯血者则预后很差。
分型
病因
致病原因
该病可分为先天性和继发性，先天性者较少见。
诱发因素
发病机制
上述疾病损伤了宿主呼吸道清除和防御功能，易发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠脓性液体的呼吸道逐渐扩大、形成痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或两者兼有。
流行病学
支气管扩张症的患病率为(1~52)/10万。美国从2000-2007年每年支气管扩张症患者增加8.74%。中国目前缺乏全国注册登记研究和全国的流行病学资料，据报道，40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到1.2%。部分慢性阻塞性肺病患者合并支气管扩张的比例高达30%。
病理生理
支气管扩张是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变进而形成三种不同类型：1、柱状扩张：支气管呈均一、管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞；2、囊状扩张：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构；3、不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变。
显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻肺实质也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。支气管扩张症是由各种致病因素导致慢性呼吸道炎症，呼吸道内分泌物增多，呼吸道廓清障碍，进而出现病原菌定植、增生及感染的概率增加，而反复的细菌感染会加重呼吸道炎症反应及呼吸道壁的破坏和增厚，反过来降低痰液廓清的能力。
临床表现
慢性咳嗽、咳大量脓痰，伴或不伴有咯血是支气管扩张症的主要特征。部分患者以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张症”。
症状
体征
取决于病变范围及扩张程度。早期或干性支气管扩张症可无明显体征，病变重或合并感染时常可闻及固定而持久的局限性粗湿啰音，多见于下胸部及背部。部分患者可闻及干啰音。部分严重者可见杵状指(趾)、发。合并慢性肺源性心脏病时可出现相应体征。
检查诊断
诊断
根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张症。诊断支气管扩张症的患者还应进一步仔细询问既往病史、评估上呼吸道症状根据病情完善相关检查以明确病因诊断。
评估
患者初次诊断后的评估包括：痰液检查，包括痰涂片（包括真菌和抗酸染色），痰培养加药敏。无痰患者可做高渗生理盐水雾化吸入诱导痰。支气管镜下肺泡灌洗仅用于无痰但怀疑细菌感染患者治疗后疗效欠佳或 CT 提示非结核分枝杆菌（nontuberculosis mycobacteria，NTM)感染但培养阴性者。肺部 CT 随访，尤其是肺内出现空洞，无法解释的咯血或痰中带血，治疗反应不佳，反复急性加重等。肺功能用于评估疾病进展程度和指导药物治疗。血气分析判断是否存在低氧血症和或 CO2留。实验室检查评估患者的炎症反应、免疫状态、是否合并其他病原体感染等。
检查项目
影像学检查
实验室检查
其他
鉴别诊断
治疗
治疗原则：支气管扩张症是慢性、渐进性疾病，反复呼吸道感染导致病情进行性加重，呼吸功能进行性下降。临床治疗应以确定及祛除病因阻止疾病进展、减少急性加重次数、维持和改善肺功能、改善患者生活质量为原则。
控制感染
若出现痰量增加及脓性痰、发热等急性加重征象时，需使用抗菌药物。最好根据痰培养及药物敏感试验的结果选择抗菌药。但在开始时常需给予经验性抗菌治疗，急性加重多由定植菌群引起。无铜绿假单胞菌感染高危因素的患者应选用对流感嗜血杆菌有效的抗菌药物，如阿莫西林/克拉维酸钾、氨节西林/舒巴坦、头抱曲松钠、头孢噻肟、左氧氟沙星、莫西沙星等。存在铜绿假单胞菌感染高危因素时，可选用头抱他、哌拉西林/他哗坦、头抱呱/舒巴坦、喹诺酮类、氨基糖苷类或碳青霉烯类(如亚胺培南)。铜绿假单胞菌感染高危因素:①近期住院。②每年4次以上或近3 个月以内使用抗生素。③FEV，\u003c30%预计值。④最近2周每日口服泼尼松\u003e2 周。至少符合以上2条。
清除气道分泌物
物理排痰和使用化痰药物。物理排痰方法有体位引流、震动拍击、主动呼吸训练等。雾化吸入生理盐水、短时雾化吸入高张盐水均可以促进排痰。雾化吸入、口服或静脉使用祛痰药。
支气管扩张剂
雾化吸入短效β2肾上腺素受体激动剂，可提高祛痰效果。吸入长效支气管舒张剂对改善患者气流受限有一定疗效。
咯血的处理
咯血量少时，可对症处理或适当口服肾上腺色片、云南白药等。大咯血需紧急抢救：①保持呼吸道通畅，避免窒息，嘱患者取侧卧位。若有窒息征象，应立即取头低脚高体位，轻拍背部，引流血块排出，并尽快挖出口、咽、喉、鼻部积血。②垂体后叶素 8-10U静脉滴注，伴有冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、心力衰竭、高血压及孕妇禁用。③应用促凝血药，如氨基己酸、氨甲苯酸、血凝酶等。④经支气管镜压迫或填塞止血，或镜下局部应用凝血酶。⑤无效时应积极行支气管动脉栓塞术或手术治疗。
外科治疗
指征：①病变为局限性，且经充分内科治疗仍反复发作者。②大咯血来自增生的支气管动脉，病变局限，经休息和抗生素等保守治疗不能缓解者。
健康教育与人文关怀
支气管扩张症病程迁延、反复，应帮助患者正确认识和对待疾病，和患者共同制订长期防治的计划，指导患者学会自我监测病情，学会正确的排痰方式。不滥用抗生素及止咳药。在加强营养，病情允许的情况下适当锻炼。
预后
支气管扩张症的危重程度评分有支气管扩张严重度指数(bronchiectasis severity index，BSI)评分，取决于支气管扩张范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可改善生活质量和延长寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡。大咯血也可严重影响预后。支气管扩张症合并肺实质损害如肺气肿和肺大疱者预后较差。慢性阻塞性肺病患者合并支气管扩张症死亡率增加。
预防
历史
发现
支气管扩张首先在1819年由Rene Laennec在他的经典论文集“医院”中做了描述。然而，他没有提出治疗方法。
治疗
直至Killian（1898）和Chevalier Jackson（1907）介绍了一种方法用以摘除吸人的异物，从而可以防止以后发生支气管扩张。1901年Heidenhain在Hesse的Worms成功地为支气管扩张作了部分肺叶切除，Samuel Robinson（1917）报告了第一次切除患病肺段，用肺门大块结扎方法作了5例分期（次全）肺叶切除术。
Harold Bnunn（1929）报告其5例成功的一期肺叶切除，手术后用肋间插管持续吸引保持胸腔引流及余肺完全膨胀。以后，Rudolph Nissen（1931）和Cameron Haight（1934）成功地对晚期支气管扩张施行了全肺切除。支气管扩张的外科治疗整体上随着Churchill和Belsey的努力很快发展起来，他们介绍了肺段切除并报告了最早期的一大组病例（86例）。
由Jackson和Huber（1943）做的关于支气管肺段解剖的详细论述以及后来Boyden （1955）做了进一步的发展，按照解剖结构来解剖肺门，分别结扎肺门的支气管、血管结构，因此，明显的降低了手术后并发症。
在“前抗生素时代”，支气管扩张在儿童和青少年是一个常见和致命的疾病，但近半个世纪以来，随着抗菌药物的早期有效应用、卫生条件改善和营养加强、儿童期麻疹和百日咳疫苗接种的普及，支气管扩张的发病率呈逐年下降的趋势。
研究进展
GSK双支气管扩张剂获批上市
2018年3月20日，葛兰素史克（GSK）宣布旗下乌美溴/维兰特罗吸入粉雾剂获得上市批准，用于慢性阻塞性肺病的长期维持治疗。根据这些临床研究结果，显示了该药物在改善肺功能、症状和健康状况，减少慢阻肺急性加重方面，较安慰剂或单用支气管舒张剂具有显著优势。
健康元治疗支气管扩张症新药上市
2022年11月10日妥布霉素吸入溶液是改良型新药，适用于成人伴肺部铜绿假单胞菌感染的支气管扩张症，可控制感染和改善症状。
参考资料
支气管扩张症的病因分析，了解一下吧.济南哮喘病医院.2023-09-02
支气管扩张.ICD-10 .2023-09-03
支气管扩张 CA24 ICD-11疾病编码.梅斯医学发展平台.2023-09-03
GSK双支气管扩张剂获批上市.新华网.2023-09-04
健康元治疗支气管扩张症新药上市 系国内首个吸入抗生素药物.每日经济新闻.2023-09-04