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惊厥

惊厥(convulsion)是小儿科最常见的紧急症状之一,是由于随意肌的剧烈、不自主的痉挛性收缩(强直)或者收缩、松弛交替出现(强直阵挛)导致的发作,可以是部分身体,也可以是全身性的,常伴有意识丧失。

惊厥的病因分为感染性病因和非感染性病因,引发惊厥常见的疾病如热性惊厥、颅内感染中毒性脑病、癫痫、低钙血症、Reye 综合征、轻度胃肠炎合并良性婴幼儿惊厥等。惊厥发作的典型临床表现是意识突然丧失,同时急骤发生全身性或局限性、强直性或阵挛性面部、四肢肌肉抽搐,多伴有双眼上翻、凝视或斜视,牙关紧闭、口吐白沫、口周发。由于喉痉挛,气道不畅,可有屏气甚至青紫;部分患儿大小便失禁。发作时间可由数秒至数分钟,严重者反复多次发作。

惊厥的诊断着重寻找病因。在进行紧急止惊处理后,必须详细地搜集病史、仔细检查(包括神经系统检查、实验室检查、特殊检查),综合分析,尽早明确病因,以便针对病因行特殊治疗和判断预后。惊厥是急症,必须立即紧急处理,治疗原则为控制惊厥,稳定生命体征,积极寻找病因进行针对性治疗,防止复发。治疗惊厥分为一般治疗:严密观察意识、瞳孔及生命体征变化,注意记录惊厥发作的具体症状学表现;止惊治疗:多数惊厥发作可在5分钟内自发缓解,发作超过5分钟者需要及时给予药物止惊治疗;病因治疗:不同年龄导致惊厥的病因存在明显差异,应及时、准确地了解惊厥的病因,并进行针对性治疗,否则惊厥治疗的效果也不好,甚至无效;对症治疗:高热者用药物及物理方法降温,纠正水、电解质、代谢紊乱。治疗惊厥药物首选苯二氮䓬类(如:地西泮、咪达唑仑)、苯巴比妥钠、10%水合氯醛苯妥英等药物。

定义

惊厥(convulsion)是小儿科最常见的紧急症状之一,是由于随意肌的剧烈、不自主的痉挛性收缩(强直)或者收缩、松弛交替出现(强直阵挛)导致的发作,可以是部分身体,也可以是全身性的,常伴有意识丧失。惊厥既可以是癫痫性发作,也就是大脑神经元一过性大量同步化放电所导致的发作,脑电图上发作同期常有相应的发作性痫样放电;也可以是非癫痫性的,如破伤风、低钙惊厥等。

病因

感染性病因

颅内感染

如由细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎脑炎或随之而引发的脑水肿等。脑脊液检查对诊断和鉴别诊断有较大帮助。

颅外感染

非颅内的全身性感染性疾病相关的,包括感染中毒性脑病(大多并发于脓毒症、休克型肺炎、中毒性细菌性痢疾等严重细菌性感染疾病)、败血症、破伤风、热性惊厥等。

非感染性病因

颅内疾病

癫痫;颅内占位病变如肿瘤、囊肿、血肿;颅脑损伤如产伤、外伤;先天发育异常如小头症脑积水脑血管畸形斑痣性错构瘤病;脑退行性病变;其他如接种后脑病等。

全身性疾病

代谢性疾病:低血糖症、半乳糖血症、果糖血症、氨基酸代谢病障碍(如苯丙酮尿症、枫糖尿症、瓜氨酸血症等)。

维生素缺乏:如脑型维生素B1缺乏症、维生素B6缺乏症及依赖症。

电解质紊乱:如低血钙和低血镁、高血钠或低血钠、脱水热、水中毒等。

缺血缺氧性脑病:如窒息、溺水等。

肾源性疾病:如尿毒症、肾性高血压

中毒:①药物:如氨茶碱、异烟肼、阿司匹林、安乃近等;②植物:如白果仁苦杏仁、毒、苍耳子等;③农药:如有机磷类;④灭鼠药:如四亚甲基二砜四胺等;⑤其他:如一氧化碳、氰化物新生儿胆红素脑病等。

其他; 如瑞氏综合征(Reye 综合征) 。

发生机制

婴幼儿易发生惊厥的内在机制包括:发育期脑的特性、发育期组织器官功能特点、末梢神经肌肉的刺激阈值较低。

发育期脑的特性

大脑皮质功能发育未完全,即使较弱刺激也能在大脑引起较强烈兴奋与扩散,从而导致神经细胞异常的突然大量同步化放电。另外,当神经髓鞘未完全形成时,神经传导不完善,冲动传导易泛化。发育期未成熟脑缺乏对神经兴奋起抑制作用的神经递质和介质,而且成熟脑中枢神经系统中主要抑制性神经介质受体GABAA,在出生后脑发育早期对海马神经元呈兴奋性作用,此时GABAA兴奋足以祛除电压依赖的Mg2+对NMDA受体的阻断作用,引起大量Ca2+内流。发育中脑内缝隙连接的广泛存在促进神经元放电同步化。总之,发育中脑兴奋性系统的成熟先于抑制性系统成熟,这是脑发育中形成学习记忆及神经系统可塑性所必需的;但另一方面,也使婴幼儿处于惊厥性疾病的易感状态。

发育期组织器官功能特点

血脑屏障功能较差,多种毒性物质包括药物易透入脑组织。水电解质代谢不稳定,可因多种原因造成失衡。

末梢神经肌肉的刺激阈值较低

如血中游离钙降低时,一般冲动也可引起惊厥。

临床表现

根据不同病因和神经系统受累部位不同,其发作形式和严重程度不同。如果是癫痫性惊厥,部分发作前可有先兆,但多数突然发作,全面性惊厥发作时意识完全丧失、双眼凝视、斜视或上翻、头后仰、面肌及四肢呈强直性或阵挛性抽搐,呼吸暂停甚至青紫,惊厥后昏睡、疲乏。

热性惊厥多于惊厥后神志很快恢复。

非癫痫性惊厥,如低钙性手足抽搐症、破伤风的肌痉挛,不伴有意识障碍。惊厥呈持续状态或者频繁发生表示病情严重。

伴随症状

惊厥发生全过程包括发作类型、频度、持续时间、是否伴有意识障碍,惊厥后有无嗜睡、偏瘫失语症等;有无先兆及诱因,如发热、脑疾患、外伤及用药等。

惊厥伴随症状,如是否伴有发热、咳嗽、腹泻、呕吐、头痛、尖叫及精神行为与意识改变等。伴有发热者首先应排除颅内或全身感染,不伴发热以代谢、中毒、癫痫、外伤多见。严重且顽固的惊厥发作常提示患儿存在颅内病变。

检查诊断

病史

既往有无热性惊厥史、现病史有无发热,有发热者多考虑上述感染性疾病及热性惊厥。

年龄

掌握不同年龄的常见病因可协助诊断。

新生儿期:以产伤、窒息、先天颅脑畸形、低血糖症、低钙血症、脓毒症和化脓性脑膜炎破伤风常见。

1个月~1岁:产伤后遗症、先天颅脑畸形、低钙血症、化脓性脑膜炎、婴儿痉挛多见。6个月后热性惊厥逐渐增多。

1~3岁:热性惊厥、各种脑膜炎脑炎中毒性脑病、低血糖为多见。

学龄前期及学龄期儿童:以中毒性脑病、各种脑膜炎和脑炎、颅内肿瘤、颅脑外伤、各种中毒、高血压脑病、癫痫为多见。

季节

传染病多有明显的季节性,如夏秋季以流行性乙型脑炎、中毒性细菌性痢疾多见;冬春季以休克型肺炎流行性脑膜炎多见。

体格检查

主要包括皮肤点、局部感染灶、脑膜刺激征、颅内高压症等,测血压及眼底检查等均可能有助于病因诊断。

实验室检查

血、尿、便常规,血生化、肝肾功能、脑脊液检查(常规、生化及病原学检查)。

特殊检查

脑电图:对各种类型癫痫有诊断意义,对脑病和脑炎的诊断及病情判断亦可能有帮助。

头颅X线检查:包括CT、平片、脑血管造影,了解有无颅压高表现、钙化点、脑血管病变和畸形。

脑超声检查:适用于前未闭的婴儿的颅内病变检测。

MRI(磁共振成像):适用范围最广、显示效果最好的脑影像检测方法。

总之,在做小儿科惊厥的鉴别诊断时,必须结合有无发热、年龄、季节、临床表现及相关辅助检查等全面分析考虑。

就诊科室

惊厥属于神经系统疾病,是儿科最常见的紧急症状之一,就诊科室是儿科。

鉴别诊断

惊跳或抖动

常见于新生儿或小婴儿,因外界刺激可出现惊跳或抖动,是一种大幅度、高频率及有节奏的运动,不伴有异常的眼或口颊运动,易于安抚。惊厥常伴有异常的眼或口颊运动。在手足口病流行期,惊跳患儿应警惕手足口病可能。

屏气发作

常因情绪反应引起,多在6~12个月龄起病,大多在3岁后消失。发作前先有哭闹,哭十几秒左右即在呼气时屏气,后出现青紫、全身强直、角弓反张及尿失禁,偶见短暂的全身抽搐,发作多于1分钟左右自然终止,呼吸恢复后意识即恢复,并再啼哭,脑电图无异常。

抽动障碍

是一种以肌肉抽动为主要特点的行为障碍,抽动表现为不自主的、突然发生的、迅速而重复刻板的无规律、无目的的动作或发声,有时可用意志克制一段时间,在无聊时明显,在专注学习时减少,在睡眠中减少或消失。脑电图正常,氟哌啶醇治疗有效。

习惯性阴部摩擦

指发作性两腿交叉摩擦,同时面颊潮红、出汗、双眼凝视、会阴部有分泌物。一般多发生在睡前或刚醒后,也可白天发生,发作时转移小儿注意力常能够终止或减少发作,年长后大多停止发作,个别可出现行为问题,脑电图无特异性异常。

晕厥

在疲倦、精神紧张、惊恐、突然起立等情况下脑血流量短暂减少,出现面色苍白、出汗、手脚发凉、心搏缓慢、血压下降、意识短暂丧失,甚至短暂肢体僵硬、肌肉痉挛,平卧后常可迅速好转。

癔症

发作前多有精神因素诱发,常有胸闷心悸病等各种不适,“惊厥”表现无规律,发作时可有短暂的意识障碍,瞳孔无变化,对光反射存在,无大、尿失禁脑电图正常。暗示疗法有效。

治疗

治疗原则是尽快明确原因进行针对性治疗,同时控制惊厥,稳定生命体征。

一般治疗

严密观察意识、瞳孔及生命体征变化,注意记录惊厥发作的具体症状学表现;注意保护,防止意外伤害,保持头向一侧偏斜,维持呼吸道通畅,避免窒息及误吸,不要向口腔内塞入任何物品;注意不要过度用力按压病人,以免造成骨折;避免不必要的刺激;必要时氧,若长时间发作(\u003e30分钟),应根据氧合情况适时给予气管插管机械通气;监测生命体征以及时发现病情变化(如脑疝、呼吸停止等)。

止惊治疗

多数惊厥发作可在5分钟内自发缓解,发作超过5分钟者需要及时给予药物止惊治疗。

首选苯二氮类药物:如有静脉通道,应静脉推注地西泮,每次0.3~0.5mg/kg(单剂最大剂量10mg)静注(每分钟1~2mg、新生儿0.2mg),如发作持续,必要时10~15分钟后可重复一次。如不能或者难以马上建立静脉通道的情况下,目前在中国 ,咪达唑仑肌内注射具有很好的止惊效果,而且操作简便、快速,可作为首选,首剂0.2~0.3mg/kg,最大不超过10mg。如发作持续,可继续静脉输注,1~10μg/(千克min),维持12-24小时。

苯巴比妥钠:肌注吸收较慢,不适宜用于急救的一线用药,可选用静脉制剂。负荷量10mg/kg,注射速度\u003c25mg/min。此药维持时间较长,多于12小时后使用维持量,4~5mg/(kg·d)。但是需要注意的是,即使静脉注射,苯巴比妥在脑组织中的蓄积也需要较长时间,大约需要20~60分钟脑组织药物才可达峰浓度;而且由于半衰期很长,婴幼儿平均50小时,因此先用苯巴比妥再用苯二氮䓬类容易合并长时间呼吸抑制;此药镇静作用较强,持续时间长,容易影响意识判断,在疑似中枢神经系统感染或者怀疑脑病的时候,判断意识对于判断病情很重要。因此目前此药已经仅作为止惊治疗的二线、甚至三线治疗。

10%水合氯醛:用于上述治疗无效时,剂量为0.5ml/kg(50mg/kg),稀释至3%灌肠。

苯妥英:用于惊厥持续状态。15~20mg/kg,溶于生理盐水静脉滴注,\u003c1mg/(千克min),24小时后予维持量5mg/(kg·d)。

病因治疗

不同年龄导致惊厥的病因存在明显差异,应及时、准确地了解惊厥的病因,并进行针对性治疗,否则惊厥治疗的效果也不好,甚至无效。因此在进行止惊治疗的同时应尽快明确惊厥的病因。在急诊情况下,对于惊厥持续状态者,推荐首先取血做血常规、血糖、血电解质(小婴儿必须包含钙、镁)检查,有条件者可以做急诊肝肾功能,血气分析、血氨,如果有病史线索提示时,可酌情行脑脊液检查、抗癫痫药血药浓度检测、血培养、血毒物检测等。

对症治疗

高热者用药物及物理方法降温:纠正水、电解质、代谢紊乱,如存在颅内压增高可予以20%甘露醇等降低颅压;必要时予循环与呼吸支持(纠正低血压心律失常,适时机械通气等)。

流行病学

相比于其他任何时期,新生儿期更常发生惊厥,在此期间,惊厥最常发生于出生后第1周内。据报道,新生儿惊厥的发病率为1.5/1000-5.5/1000,早产中发病率可能甚至更高。惊厥的发病率因一些特定危险因素而变化。发病率随胎龄和出生体重的下降以及疾病急性程度的增加而增加。

参考资料

KB06 Neonatal seizures.ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.2023-08-13

新生儿惊厥的临床特征、评估和诊断.UpToDate临床顾问.2023-08-13